Conosciuto anche come dermatosi precancerosa ereditaria.

Lo Xeroderma pigmentoso insorge nel primo o nel secondo anno di vita nelle regioni esposte alla luce (viso e braccia).

La cute si presenta sottile, liscia, arida e si evidenziano chiazze pigmentarie piane o poco rilevate.

In seguito compaiono zone atrofiche con fini teleangectasie. Le lesioni possono assumere un aspetto papillomatoso o verrucoso, e degenerare in tumori (spinaliomi e basaliomi).

Si accompagna a lesioni agli occhi (blefarite, congiuntivite), alterazioni dello stato psichico e fisico.

Il decorso è cronico e solitamente tali pazienti non superano i 30 anni.

 

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