Rara patologia proliferativa dei mastociti che si manifesta con lesioni maculo-papulose e nodulari o, più raramente, con un’infiltrazione generalizzata della cute.

La malattia può essere congenita, insorge abitualmente fra il 3° e il 9° mese di vita, ma può manifestarsi anche più tardi fra i 15 e i 40 anni di età.

L’espressione clinica è variabile da caso a caso e diversa secondo l’età del soggetto. Nel 10-15% dei casi infantili la lesione cutanea è unica (mastocitoma). Le lesioni possono essere multiple. Quando la dermatosi è diffusa su tutto il corpo viene definita orticaria pigmentosa.

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Mastocitoma